В России будут лечить системную склеродермию по-новому. Почему это важно для отечественной ревматологии?
Системная склеродермия (ССД) — это редкое аутоиммунное заболевание, при котором происходит избыточное образование коллагена в коже, сосудах, органах и внутренних системах организма. Несмотря на то что термин «склеродермия» был введен в медицинскую практику в середине XIX века, случаи заболевания кожи, по симптоматике похожие на это заболевание, упоминались еще в трудах Гиппократа. ССД до сих пор остается одним из самых загадочных заболеваний. Почему клетки иммунной системы выходят из-под контроля и начинают атаковать собственные ткани? Почему болезнь чаще диагностируется у женщин? Какова спусковая клячка для развития воспаления на начальном этапе и от чего зависит локализация заболевания? А самое главное — как сегодня лечат системную склеродермию в России? Обо всем этом в интервью рассказал врач высшей категории Майя Николаевна Старовойтова, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник лаборатории системного склероза ФГБУ НИИ имени В. А. Носоновой.
«Лента.ру»: Что такое системная склеродермия?
Майя Старовойтова: Системная склеродермия — это хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание с развитием характерного поражения сосудов и порного-двигательного аппарата, фиброза кожи и внутренних органов.
Каковы причины этого заболевания? Правда ли, что развитию диагноза может предшествовать сильный стресс?
Точные причины этого заболевания до сих пор не известны. Принято считать, что в возникновении системной склеродермии играют роль сразу несколько факторов, в том числе инфекция и стресс, особенно у генетически предрасположенных людей. Также изучается роль различных вирусов в развитии болезни. Вирусная инфекция может протекать бессимптомно, но впоследствии несколько месяцев или даже лет приводит к появлению первых симптомов склеродермии. В Институте ревматологии мы наблюдали пациентов, у которых заболевание началось после перенесенной коронавирусной инфекции. У многих людей острый стресс или длительное психоэмоциональное напряжение также становятся пусковыми факторами развития склеродерми.
Сколько в России пациентов с ССД?
Системная склеродермия считается редким заболеванием. По данным медицинских источников, ежегодная заболеваемость склеродермией в мире оценивается в среднем от 0,6 до 6 человек на 100 тысяч взрослых, а распространенность — от 30 до 300 человек на 1 миллион взрослого населения, в России — от 50 до 100 случаев на 1 миллион человек. К сожалению, назвать точную цифру пациентов в нашей стране невозможно, так как в России нет обязательной государственной регистрации пациентов с этим заболеванием. Существуют локальные регистры в крупных федеральных центрах, например, в НИИ ревматологии имени В. А. Носоновой, в других ревматологических центрах, но единой базы отсутствует. И, конечно, количество учтенных пациентов всегда меньше реальных данных, так как включают только официально зарегистрированных больных, которые получают специализированную помощь или участвуют в клинических исследованиях.
Какие симптомы характерны для ССД?
Склеродермия клинически неоднородна. У пациентов могут наблюдаться кожные, сосудистые, органные и конституциональные симптомы, такие как слабость, утомляемость, потеря веса. Практически обязательный и самый ранний симптом заболевания — феномен Рейно, характеризующийся внезапным спазмом сосудов пальцев рук и ног в ответ на холод и стресс. Пальцы последовательно белеют, синеют, а затем краснеют. Кожные нарушения также возникают на начальных стадиях заболевания. Ранним признаком заболевания может быть стойкий отек пальцев кистей с последующим уплотнением и атрофией кожи. Уплотненные кожи могут ограничиваться пальцами кистей, это называется склеродактилия, или же при прогрессировании распространяться на конечности и туловище. Фиброз, затрагивающий рот и лицо, приводит к снижению способности широко раскрывать рот, снижению мышечной силы дентальных слизистой полости рта, что негативно сказывается на здоровье зубов. Кроме того, у пациентов наблюдается пигментация кожи.
Есть ли другие симптомы?
Да, спектр клинических проявлений очень широк, а течение заболевания может варьироваться от незаметных проявлений феномена Рейно и легкого уплотнения пальцев до развития фиброза легких и легочной гипертонии или тяжелoy сердечно-сосудистой патологии. Так, поражение легких при ССД характеризуется развитием фиброза и легочной гипертензии. Патология сердца может проявляться аритмиями, перикардитом, иногда сердечной недостаточностью, что обычно проявляется такими признаками, как одышка и отеки.
Как быстро развивается ССД? Может ли это заболевание привести к инвалидизации человека?
Нельзя точно ответить на этот вопрос. Скорость развития заболевания варьируется и зависит от характера течения. Условно можно выделить медленное и быстро прогрессирующее течение. В первом случае болезнь развивается постепенно, практически незаметно. Может пройти много лет от начала первого симптома (как правило, это феномен Рейно), прежде чем появятся патологические изменения кожи и внутренних органов (их еще называют не-Рейно-синдромами). В случае же быстрого прогрессирования болезнь уплотненной кожи и вовлеченность внутренних органов происходят в течение нескольких месяцев. Считается, что первые три-пять лет от начала ССД являются самыми активными в отношении прогрессии заболевания и возникновения серьезных осложнений, которые, к сожалению, потенциально могут привести к развитию инвалидности.
Кто чаще подвержен заболеванию и в каком возрасте оно проявляется?
Женщины болеют ССД чаще мужчин. Средний возраст постановки диагноза составляет от 33 до 59 лет. Детская склеродермия составляет менее 5 процентов всех случаев.
Может ли ССД негативно сказаться на планах материнства?
Сразу хочу сказать, что беременность при ССД возможна, может протекать без осложнений для будущей мамы и заканчивается рождением здорового малыша. Однако у женщин с ССД она сопряжена с более высоким риском серьезных осложнений. Беременность может спровоцировать ухудшение течения заболевания, усугубить имеющуюся сердечно-легочную патологию. Крайне нежелатнельно, абсолютно противопоказана беременность при наличии легочной гипертензии из-за чрезвычайно высокого риска для женщины. Основными угрозами для плода и новорожденного могут быть невынашивание или преждевременные роды, задержка внутриутробного развития и низкая масса тела при рождении, поэтому планирование беременности остается ключевым фактором безопасности и требует обязательной консультации ревматолога. Беременность допускается только в период отсутствия или низкой активности заболевания. На всем ее протяжении пациентка должна наблюдаться у ревматолога и акушера-гинеколога не реже одного раза в trimestre.
В России существуют ведущие федеральные центры, где сосредоточены специалисты, глубоко понимающие проблему ССД и применяющие современные международные стандарты диагностики и лечения. Любой пациент может обратиться в эти центры и получить высококвалифицированную помощь как в очном формате, так и при помощи телемедицинских технологий, что очень важно для пациентов из географически удаленных районов.
Конечно, реальность такова, что бывают различные ситуации, когда не все идет идеально и заболевание диагностируется поздно, обеспечение препаратами может быть нерегулярным, возникают сложности при получении инвалидности, и так далее. Но шанс жить полной жизнью есть, хотя он не представляется по умолчанию. Для этого требуется большая совместная работа и ответственность самого пациента и его врача. В Институте ревматологии — нашей альма-матер — нас учили, что даже если болезнь невозможно вылечить, это не значит, что пациенту нельзя помочь, по крайней мере качественно жить. Для этого необходимо точно контролировать заболевание, улучшить прогноз и качество жизни.
